Prothesen voor patiënten met ernstig bilateraal vestibulair verlies

Door Herman Kingma

In februari 2003 ontmoette ik een patiënt met ernstig bilateraal vestibulair verlies als gevolg van gentamicine toxiciteit, en ik voelde me ontmoedigd. Ondanks het fantastische diagnostische vestibulaire lab dat we hadden in het Academisch Ziekenhuis Maastricht, wat kon ik haar echt bieden? Ze had de typische symptomen: ernstige onbalansangst om te vallen en een onvermogen om duidelijk te zien wanneer ze haar hoofd beweegt als gevolg van het verlies van de beeldstabilisatie (geen vestibulo-oculaire reflexwat leidt tot verminderde dynamische gezichtsscherpte). Wanhopig op zoek naar hulp, wendde ze zich tot mij.

Diagnosetests - calorietests en hoofdpulstests - bevestigden de ernst van haar toestand. Gelukkig kon ze nog horen en spreken en ze vertelde me dat ze het gevoel had dat haar leven voorbij was. Ze bleef thuis, rustig en veilig, en vermeed sociale evenementen, winkelen en drukke straten waar de constante beweging haar overweldigde. Ze was sterk visueel afhankelijk geworden. Twee jaar van intensieve revalidatie had de situatie verbeterd, maar niet in die mate dat ze weer van het leven kon genieten. Ze was wanhopig en in tranen. Als topreferent centrum voor vestibulaire aandoeningen zagen we regelmatig patiënten zoals zij. Hoewel veel collega's volhielden dat ernstig bilateraal vestibulair verlies zeldzaam was en dat de meeste patiënten zich zonder problemen aanpasten, was mijn ervaring heel anders. Misschien kwam dat omdat ik patiënten zag die hun beperkingen niet konden accepteren. Voor hen was deze aandoening een groot probleem - nog erger gemaakt door het schijnbare gebrek aan een effectieve behandeling.

Ik vroeg me af waarom er geen vestibulaire prothese was - zoiets als een gehoorapparaat of cochleair implantaat voor mensen met ernstig gehoorverlies, of een bril, contactlenzen of staaroperatie voor slechtzienden. Vastbesloten om daar verandering in te brengen, putte ik uit mijn klinische ervaring, mijn achtergrond in natuurkunde en biologie en talloze gesprekken met patiënten en collega's om vestibulaire protheses te helpen ontwikkelen: de evenwichtsgordel en het vestibulair implantaat (VI).

Ik ontmoette professor Jean-Philippe Guyot in Genève, een pionier op het gebied van vestibulair implantaatonderzoek, en we begonnen samen te werken, gedreven door onze gedeelde passie om deze patiënten te helpen. In 2012 schreven onze teams in Genève en Maastricht geschiedenis door 's werelds eerste vestibulaire implantaat bij een mens te implanteren. Ik herinner me nog mijn tranen van vreugde toen we in de operatiekamer de oogbewegingen van de eerste patiënt zagen na activering van het implantaat. Nu, 12 jaar later, na het implanteren van 24 patiënten, hebben we bewezen dat de VI werkt - het kan het evenwicht en de beeldstabilisatie herstellen. Ik denk dat het over een paar jaar op de markt verkrijgbaar zal zijn en hoop zal bieden aan velen. Helaas brengt de operatie die nodig is voor implantatie risico's met zich mee voor het gehoor, dus het zou geweldig zijn om een niet-invasief alternatief te vinden.

Afbeelding 1: De BalanceBelt geeft een vibratiepatroon rond de taille met behulp van 10 tactoren (T1-T10) gelijkmatig verdeeld om de 36 graden. Deze tactoren worden geactiveerd via een microprocessor met behulp van een overdrachtsfunctie gebaseerd op rompbeweging en kanteling gedetecteerd door een 6DOF sensor (S). Door tegelijkertijd twee tactoren met verschillende intensiteit te activeren (lineaire interpolatie) kan vrijwel elk punt rond de taille worden gestimuleerd.

Anticiperend op deze behoefte begon ik met de ontwikkeling van de balansgordel - een apparaat dat de beweging en kanteling van de romp meet en deze informatie vervolgens vertaalt in specifieke trilpatronen via 10 kleine trilmotoren die zijn ingebed in een gordel rond het middel (afbeelding 1). Het trilpatroon helpt patiënten om hun lichaamsoriëntatie ten opzichte van de zwaartekracht weer te voelen. Als de patiënt naar links leunt, wordt een trilling aan de linkerkant gevoeld; als de patiënt naar rechts leunt, verschuift de sensatie naar rechts; naar voren leunen veroorzaakt een trilling aan de voorkant en naar achteren leunen een trilling aan de achterkant. Dit systeem versterkt de somatosensorische waarneming van kantelen en werkt als somatosensorische substitutie.

Dit concept werd oorspronkelijk geïntroduceerd door Paul Bach-y-Rita om blinden te helpen bij het navigeren. Een eenvoudigere versie werd later gebruikt voor revalidatie via biofeedback, nu bekend als de Vertiguard. De evenwichtsgordel werd echter ontworpen als een echte vestibulaire prothese - volledig ambulant en bedoeld voor continu dagelijks gebruik, net als een gehoorapparaat voor slechthorenden.

Na 19 jaar onderzoek - het verfijnen van hardware en software met onschatbare feedback van patiënten - ontwikkelden we een functioneel prototype. We produceerden vijf balansgordels en leenden ze uit aan patiënten om thuis uit te proberen. Velen waren zo onder de indruk van de verbetering in hun evenwicht en mobiliteit dat ze weigerden om de apparaten na de proefperiode terug te sturen. Hun enthousiasme motiveerde mij om samen met ingenieurs van de Universiteit Maastricht verder te gaan met de ontwikkeling.

In 2021 werd het uiteindelijke prototype omgezet in de commercieel verkrijgbare 'BalanceBelt' door Elitac, een bedrijf dat gespecialiseerd is in vibrerende haptische stimulatie. Toen er voldoende eenheden beschikbaar waren, breidden we het testen op grotere schaal uit en evalueerden we de riem in reële omstandigheden, zoals wandelen, fietsen, winkelen en navigeren door drukke straten. Door dit proces verfijnden we ons inzicht in welke patiënten er het meeste baat bij hadden en begonnen we de precieze mechanismen te ontrafelen waarmee de riem het evenwicht en de mobiliteit verbeterde. Voordat ik dat in detail uitleg, zal ik eerst de resultaten van ons klinisch onderzoek delen, dat tussen 2001 en 2003 werd uitgevoerd. We rekruteerden 121 patiënten die naar onze kliniek verwezen werden met ernstig bilateraal vestibulair verlies (BVL), bevestigd door uitgebreide vestibulaire testen (calorics, vHIT, rotatiestoel, etc.), exclusief degenen met neurologische pathologie. Deze patiënten varieerden in hoe ze hun balans en mobiliteit beoordeelden. We vroegen hen zichzelf een score te geven op een visuele analoge schaal van 0 tot 10 - de Balance and Mobility Score (BMS) - waarbij nul stond voor het onvermogen om zonder ondersteuning te lopen en 10 voor de toestand vóór het verlies van vestibulaire functies. De meeste patiënten scoorden tussen drie en vijf. Vervolgens vroegen we hen of ze de BalanceBelt twee uur lang wilden uitproberen terwijl ze rondliepen in het ziekenhuis. Na deze proefperiode kozen 89 patiënten ervoor om de gordel thuis uit te proberen voor minimaal twee weken.

Een maand later meldden 80 van hen een aanzienlijke verbetering en kozen ervoor om de gordel in het dagelijks leven te blijven gebruiken. Tijdens de COVID-19 pandemie verloren we het contact met 15 patiënten (van wie er zes waren overleden), maar 65 patiënten zijn de gordel meer dan twee jaar dagelijks blijven dragen (zie afbeelding 2).

Figuur 2: Mediaan en bereik (n=65) van de Balance and Mobility Score (0 -10 op de y-as) in de loop van de tijd: pre = voordat met het dragen van de gordel werd begonnen; 2hrs= twee uur in het ziekenhuis; 2w = na twee weken; 2m = na twee maanden; 1j = na één jaar; 2j = na twee jaar dagelijks dragen van de gordel. Van de 89 patiënten die de gordel aanvankelijk probeerden, bleven 65 de gordel na twee jaar dagelijks dragen.

Dus concludeerden we dat hoewel de BalanceBelt niet elke BVL-patiënt helpt, het substantiële voordelen biedt voor velen. Een BMS verbetering van ten minste twee punten bleek klinisch significant te zijn - patiënten die deze drempel haalden wilden de band houden. Verbeterd evenwicht en mobiliteit verminderden ook angst, moedigden patiënten aan om weer uit te gaan en verbeterden hun sociale leven, wat hun levenskwaliteit ingrijpend beïnvloedde.

Maar terwijl het vestibulair implantaat de vestibulo-oculaire reflex en dynamische gezichtsscherpte herstelt, verbetert de BalanceBelt de oscillopsie (verminderde beeldstabilisatie) niet, een veel voorkomend probleem bij BVL-patiënten. Interessant is dat van de 32 patiënten die de gordel niet nuttig vonden na de eerste twee uur uitproberen, de meesten meldden dat ze de trilling storend vonden. Patiënten die positief reageerden, meldden daarentegen vaak dat ze na verloop van tijd de trilling niet meer opmerkten, totdat ze vergaten de riem te dragen en de afwezigheid ervan onmiddellijk voelden. We zijn ook begonnen met het testen van de BalanceBelt bij aangeboren dove peuters met bilaterale vestibulaire areflexie die cochleaire implantaten hadden gekregen. Veel van deze kinderen vertonen motorische vertragingen en in onze eerste evaluatie van vijf gevallen, vertoonden ze allemaal verbeteringen in balans en mobiliteit - een veelbelovende maar nog voorlopige bevinding.

Nu, in december 2024, ben ik niet meer zo ontmoedigd als in 2003. Patiënten huilen vaker tranen van geluk dan van frustratie. Met twee levensvatbare oplossingen - de BalanceBelt, die nu beschikbaar is, en het vestibulaire implantaat in het verschiet - kunnen we eindelijk veel ernstige BVL-patiënten een weg naar beter evenwicht, mobiliteit en levenskwaliteit bieden.

Verder lezen

1. Kingma H, Hougaard DD, van de Berg R. Subconscious vibrotactile stimulation improves mobility and balance in patients with bilateral vestibulopathy: adherence over 2 years. Front Neurol 2024;15:1491195.
2. Boutabla A, Cavuscens S, Ranieri M, et al. Gelijktijdige activering van meerdere vestibulaire banen bij elektrische stimulatie van afferenten van het halfcirkelvormige kanaal. Neurologie 2020;267(Suppl 1):273-84.
3. Starkov D, Guinand N, Lucieer F, et al. Herstel van de hoogfrequente dynamische gezichtsscherpte met een prototype vestibulair implantaat bij mensen. Audiol Neurootol 2020;25(1-2):91-5.